Przeżyć ze szpiczakiem

Jakub Jałowiczor

publikacja 22.10.2017 06:00

Pierwsze objawy szpiczaka przypominają zwykłe przeziębienie, więc łatwo je zlekceważyć. A to złośliwy nowotwór, który atakuje głównie starsze osoby.

Jednym z pierwszych objawów szpiczaka  są bóle kości. Powodujące je zmiany może wykryć badanie RTG. canstockphoto Jednym z pierwszych objawów szpiczaka są bóle kości. Powodujące je zmiany może wykryć badanie RTG.

Chory skarży się na bóle kości, często kręgosłupa, miednicy i okolic, a ponieważ ma zwykle przynajmniej 60 lat, zrzuca winę na zwyrodnienia. Do tego dochodzi ogólne zmęczenie i osłabienie oraz częste infekcje, co też zwykle nie wzbudza szczególnego niepokoju. Jednak szpiczak jest złośliwym nowotworem. W Polsce choruje na niego nieco ponad 9 tys. osób. Rocznie notuje się 1,5–2 tys. nowych zachorowań.

Bez powodu

– Szpiczak jest nowotworem wieku starszego – mówi prof. Anna Dmoszyńska, przewodnicząca Polskiej Grupy Szpiczakowej. Około dwóch trzecich pacjentów ma więcej niż 60 lat. Mniej więcej połowa jest po siedemdziesiątce. Młodych pacjentów jest bardzo mało, bo rozwój szpiczaka trwa wiele lat. Początek przebiega bez objawów, dlatego badacze nie są pewni, ile dokładnie czasu mija od tzw. pierwszego zdarzenia do chwili, kiedy choroba staje się odczuwalna. Jedni twierdzą, że to 10 lat, inni – że nawet 30.

– W podręcznikach do pediatrii nie ma opisu tej choroby. Pojawiają się pojedyncze doniesienia o zachorowaniach dzieci, ale to kilkadziesiąt przypadków w skali świata. Leczyłam kiedyś 30-letniego pacjenta. Uchodził wtedy za bardzo młodego – tłumaczy prof. Dmoszyńska. Szpiczak nieco częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Prawdopodobnie istnieją też uwarunkowania genetyczne zwiększające zagrożenie. Nie ma jednak badań, które wskazywałyby, kto znajduje się w grupie ryzyka, a kto nie. Nie wymyślono też jak dotąd sposobu na uniknięcie szpiczaka.

Cechy CRAB

Choroba polega na niekontrolowanym mnożeniu się plazmocytów, czyli komórek produkujących przeciwciała. Plazmocyty występują w szpiku kostnym. W efekcie powstawania nowotworu kości zaczynają boleć i stają się kruche. Niekiedy łamią się podczas zwykłych życiowych czynności. Zwykle to właśnie problemy z kośćmi sprawiają, że chory orientuje się, że jego dolegliwość to coś więcej niż grypa. Czasem uwagę zwracają kłopoty z nerkami.

– Pacjenci często trafiają do nas przez nefrologów, do których są kierowani z powodu białkomoczu i niewydolności nerek – tłumaczy prof. Lidia Usnarska-Zubkiewicz z Kliniki Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu. Bywa też, że u pacjenta występują zaburzenia krzepnięcia i zbyt duża lepkość krwi. Można to poznać po pojawieniu się kłopotów ze wzrokiem, bólach i zawrotach głowy, trudnościach z zebraniem myśli czy – w skrajnym wypadku – zapadnięciu w śpiączkę.

Do pełnej diagnozy potrzeba kilku badań. Zmiany w kościach mogą wykryć badania rentgenowskie. Przeprowadza się też specjalistyczne badania morfologii krwi oraz OB, czyli szybkości opadania czerwonych ciałek. Potrzebna jest też biopsja szpiku kostnego i sprawdzenie, czy liczba plazmocytów jest w nim zwiększona. Typowe objawy określane są angielskim skrótem CRAB – calcium (zwiększone stężenie wapnia w surowicy) renal (niewydolność nerek, wysokie stężenie kreatyniny) anemia (niskie stężenie hemoglobiny) oraz bone lesions (osteolityczne uszkodzenia kości). Sztandarowym objawem szpiczaka plazmocytowego jest obecność nieprawidłowego białka, tzw. białka monoklonalnego, czyli białka M, produkowanego przez złośliwe plazmocyty.

Wiek to nie wszystko

Jeśli podejrzenia się potwierdzą, chory staje się stałym pacjentem ośrodków hematologicznych. Oprócz problemów z kośćmi i nerkami może zapadać na nawracające infekcje. To jedno z częstszych powikłań towarzyszących szpiczakowi, które bywa bezpośrednią przyczyną śmierci. W zaawansowanym stadium pojawiają się nieraz problemy neurologiczne. Pacjenci obserwują ubytek wzrostu związany z obniżeniem wysokości kręgów.

W początkowej fazie choroby, tzw. tlącej, zwykle nie rozpoczyna się leczenia do momentu wystąpienia objawów CRAB.

– Najpierw zaczynamy tzw. indukcję remisji, czyli proces mający doprowadzić do zniszczenia zasadniczej masy guza, czyli populacji komórek nowotworowych – mówi prof. Usnarska-Zubkiewicz. Sposób przeprowadzania tych zabiegów zależy od tego, czy dana osoba kwalifikuje się do silnej chemioterapii i przeszczepienia szpiku. Na ogół kwalifikuje się do niej osoby poniżej 70. roku życia (w Stanach Zjednoczonych granica wynosi 75 lat). Jednak wiek to nie wszystko. Jeśli chory ma dodatkowo problemy z płucami czy nerkami, nie można poddawać go przeszczepieniu.

Złośliwy, ale rzadki

Indukcja remisji szpiczaka prowadzona jest metodą chemioterapii. Wyniki są różne – czasem udaje się niemal całkowicie zatrzymać chorobę na pewien czas, niekiedy sukces jest mniejszy albo zerowy, co oznacza, że szpiczak nadal się rozwija. Jednocześnie pacjent, który ma zostać poddany procedurze przeszczepienia, jest do tego przygotowywany przez mobilizację, czyli zwiększenie liczby komórek krwiotwórczych macierzystych, które będą potrzebne do zabiegu. W większości wypadków choremu przeszczepia się jego własny szpik kostny. Potrzebne jest też leczenie objawowe. Z powodu anemii chory powinien dostawać erytropoetynę, hormon potrzebny do produkcji czerwonych ciałek krwi. Jeśli niedokrwistość jest silna, konieczna może okazać się transfuzja. Do walki z infekcjami stosowane są antybiotyki albo immunoglobulina podawana dożylnie. Bóle kości łagodzi się m.in. za pomocą plastrów przeciwbólowych. Ważne jest, żeby chory mógł się ruszać, co wzmacnia szkielet. Stosowane jest też leczenie wspomagające. Jednocześnie trzeba zachować ostrożność, żeby osłabione kości nie łamały się. Niestety, nawet jeśli udało się osiągnąć sukces w leczeniu, choroba wraca. Trzeba wtedy powtarzać cykl leczenia. Jeśli terapia idzie pomyślnie, pacjentowi udaje się przeżyć od kilku do kilkunastu lat. To duży postęp, bo jeszcze niedawno chorzy żyli 2–3 lata.

– Dziś możemy powiedzieć, że szpiczak to choroba przewlekła – uważa prof. Anna Dmoszyńska. – Średnia czasu przeżycia to 6–7 lat, w niektórych populacjach nawet 10 lat lub więcej. Leczyłam pacjenta, a było to dawno temu, kiedy nie były jeszcze dostępne nowoczesne leki, który żył 19 lat ze szpiczakiem.

Zdaniem prof. Usnarskiej-Zubkiewicz, sytuacja pacjentów zmieniła się w ostatnim czasie na lepsze. – Postęp w dziedzinie walki z chorobami hematologicznymi jest duży. Wprowadzane są nowe leki, coraz bardziej przyjazne dla pacjenta, a wyniki są coraz lepsze – podkreśla.

Na szczęście szpiczak jest chorobą stosunkowo rzadką. – W 100-tysięcznej populacji notuje się 4–5,8 przypadków tego schorzenia – tłumaczy prof. Dmoszyńska.

– Stanem wyprzedzającym pojawienie się szpiczaka jest tzw. gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu, czyli MGUS. Polega ona na pojawieniu się we krwi nieprawidłowego białka M. To jeszcze nie wymaga leczenia – wyjaśnia. – Profesor Robert Kyle, który prowadził badania w Stanach Zjednoczonych, opisał, że białko M ma we krwi 3,2 proc. ludzi powyżej 50. roku życia. W ciągu roku u zaledwie 1 proc. osób z MGUS przekształca się on w objawowego szpiczaka. Nie potrafimy jednak wskazać, kto będzie należał do tej grupy.

Artykuł powstał w ramach kampanii edukacyjnej „Wczesna diagnostyka szpiczaka plazmocytowego w Polsce.” www. zdiagnozuj-szpiczaka.pl

Przeżyć ze szpiczakiem